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Il valore prognostico della RM nella miocardiopatia noncompaction del ventricolo sinistro

Un ampio studio multicentrico guidato dal Monzino e pubblicato su JACC evidenzia che a fare la differenza è il late gadolinium enhancement.

22 Novembre Nov 2016 0000 8 months ago
  • Andreini E TC

    Daniele Andreini

    RESPONSABILE Unità Operativa TAC cardiovascolare

    STAFF MEMBER Ecocardiografia, Unità Operativa Radiologia, Unità Operativa RM cardiovascolare, Unità Operativa Scompenso, Cardiologia Clinica e Cardiologia Riabilitativa

Andreini

La miocardiopatia noncompaction del ventricolo sinistro (LVNC) è una patologia rara, caratterizzata da importanti trabeculature del ventricolo sinistro. Non è chiaro se configuri una cardiomiopatia a sé stante o se rappresenti una caratteristica morfologica condivisa da diversi tipi di cardiomiopatie.

Le modalità di imaging più comunemente utilizzate per diagnosticarla sono l'ecocardiografia e la risonanza magnetica cardiaca (RMC), ma i criteri diagnostici della RM, – nessuno dei quali è stato accettato come gold standard, – correlano poco con gli outcome clinici.

Ora un nuovo studio multicentrico pubblicato su JACC, la più importate rivista cardiologica internazionale, e condotto con un’ampia coorte di pazienti con LVNC, si è posto l'obiettivo di valutare a lungo termine la rilevanza prognostica di diversi criteri diagnostici RM, nonché della presenza di fibrosi del ventricolo sinistro (VS) con il late gadolinium enhancement (LGE).

Su 113 pazienti consecutivi che hanno completato il follow-up (range interquartile 26-68 mesi), 36 hanno sviluppato eventi cardiovascolari maggiori (16 ospedalizzazioni per scompenso, 10 aritmie ventricolari, 5 morti cardiache e 5 eventi tromboembolici).

In questi pazienti, la dilatazione del VS, una frazione di eiezione VS compromessa, e una massa miocardica non compattata (LV-ncMM) >20% erano significativamente più frequenti. In 11 casi, è stata rilevata fibrosi miocardica utilizzando il LGE, con un tasso di sopravvivenza libera da eventi del 15% contro il 47% nei pazienti senza fibrosi documentata da LGE. Quest'ultimo è risultato generalmente associato con una migliore previsione di eventi avversi cardiovascolari, rispetto ai dati clinici e ai parametri funzionali MR. Nessun evento si è verificato in pazienti senza cardiomiopatia dilatativa e/o LGE. Stando ai risultati dello studio, il grado di trabecolatura del VS non sembra invece avere un significato prognostico superiore alla dilatazione del VS e al LGE, in accordo con le più recenti review sullo stato dell’arte.


Non Compaction Grafici

Capacità predittiva dell’endpoint combinato (eventi tromboembolici, ospedalizzazione per insufficienza cardiaca, aritmie ventricolari e morte cardiaca per aritmie ventricolari o HF refrattaria) di diversi parametri diagnostici, in aggiunta ai dati clinici (sintomi e terapia) e al late gadolinium enhancement (LGE): (A) dilatazione telediastolica del VS (LVEDV); (B) riduzione dello stroke volume del VS (LVSV); (C) riduzione della frazione di eiezione VS (FEVS),


Per quanto a nostra conoscenza, – commenta Daniele Andreini, Responsabile UO TC cardiovascolare del Monzino e primo firmatario dello studio, – si tratta del primo studio prospettico con esteso follow-up condotto sul ruolo diagnostico della RM cardiaca in cui la noncompaction del VS sia stata diagnosticata in base ai criteri ecocardiografici e RM generalmente adottati. Lo studio ci ha permesso di concludere che la RM cardiaca fornisce importanti informazioni prognostiche di lungo periodo in questi pazienti, in particolare con il late gadolinium enhancement”.

Da una nostra subanalisi su 84 pazienti con alta probabilità pre-test di LVNC, soltanto il LGE si è dimostrato significativamente predittivo di successivi eventi cardiovascolari e più efficace dei dati clinici (sintomatologia e terapia) e degli altri parametri RM nel predire l’endpoint combinato (eventi tromboembolici, ospedalizzazione per insufficienza cardiaca, aritmie ventricolari e morte cardiaca per aritmie ventricolari o HF refrattaria). Questo risultato sottolinea l’importanza clinica di utilizzare il LGE nella valutazione di routine con RM.

Daniele Andreini

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Riferimenti

  1. Andreini D, Pontone G, Bogaert J, Roghi A, Barison A, Schwitter J, Mushtaq S, Vovas G, Sormani P, Aquaro GD, Monney P, Segurini C, Guglielmo M, Conte E, Fusini L, Dello Russo A, Lombardi M, Gripari P, Baggiano A, Fiorentini C, Lombardi F, Bartorelli AL, Pepi M. Masci PG. Long-Term Prognostic Value of Cardiac Magnetic Resonance in Left Ventricle Noncompaction. J Am Coll Cardiol 2016;68:2166–2181.

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