Quali opzioni terapeutiche

Oltre una diecina di farmaci specifici si sono dimostrati efficaci nel trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare, una delle principali cause di disfunzione destra. Sono gli antagonisti dei recettori dell’endotelina, gli inibitori della fosfodiesterasi e le prostacicline, usati da soli o in combinazione. Tali farmaci consentono oggi di aumentare significativamente la sopravvivenza, fino a una mediana di oltre 9 anni.

Il ventricolo destro è stato a lungo considerato un attore “silenzioso”, almeno fino alla comparsa (che però in genere è tardiva) dei segni di scompenso destro, – Dr.ssa Anna Apostolo, UO Scompenso. – Ma proprio il grado di disfunzione destra correla direttamente con un peggioramento della prognosi.

Terapia farmacologica

Mentre non è ancora disponibile una terapia medica specifica per la disfunzione ventricolare destra primitiva, che del resto è molto rara, vi è più di una diecina di farmaci specifici per il trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare, una delle principali cause di disfunzione destra, – Dr.ssa Stefania Farina, UO Scompenso.

Agiscono per lo più a livello delle cellule endoteliali, delle cellule muscolari lisce vascolari polmonari con un meccanismo che inibisce la vasocostrizione e la proliferazione cellulare. Sono gli antagonisti dei recettori dell’endotelina, gli inibitori della fosfodiesterasi e le prostacicline, usati da soli o in combinazione. Tali farmaci consentono oggi di aumentare significativamente la sopravvivenza, fino a una mediana di oltre 9 anni.

Tuttavia, in un paziente su quattro, sebbene si riducano le resistenze vascolari periferiche e dunque il post-carico, la terapia medica non è in grado di arrestare il deterioramento della funzione ventricolare destra e il peggioramento dell’outcome. Al contrario, nei pazienti che rispondono positivamente al trattamento, la riduzione dell’afterload del VD sembra sufficiente s prevenire un’ulteriore dilatazione dello stesso e il deterioramento della funzione ventricolare.

Forse, la vera sfida terapeutica ancora da vincere in questi casi è che, oltre a trattare l’ipertensione polmonare in sé, si dovrebbe intervenire anche sulle successive modificazioni che questa induce a livello del VD. Da questo punto di vista, recenti studi hanno messo in evidenza il ruolo dell’attivazione simpatica, che correla con la classe funzionale NIHA e con la prognosi. Strategie terapeutiche in grado di modulare l’attività simpatica potrebbero rivelarsi efficaci, ma sono necessari studi ampi e ben disegnati per valutarne sicurezza ed efficacia.

Il messaggio chiave è che il fattore tempo è essenziale, che occorre cioè intervenire prima che il rimodellamento abbia raggiunto il punto di non ritorno, per restituire al VD un ruolo da protagonista e non di semplice “vittima”.

Terapia chirurgica

E il fattore tempo è essenziale anche nel precisare quale sia il ruolo della chirurgia, – Prof. Francesco Alamanni, Coordinatore Area Cardiochirurgia. – Se è vero che la terapia farmacologica ha chances limitate, e altrettante se non meno ne hanno i supporti vitali, la terapia chirurgica, per esempio nell’insufficienza tricuspidalica, può avere un ruolo, dicono le linee guida, a patto che vi siano segni incipienti di scompenso destro, e che il deterioramento della funzione ventricolare non sia giunto a uno stadio troppo avanzato. Passato il tempo “giusto”, non è nulla che si possa fare.+E dunque, ancora una volta, la soluzione migliore è la medicina di precisione, con un decisivo supporto in fase diagnostica da parte delle più avanzte tecniche di imaging.

LAVD

Del resto, se a un determinato stadio di gravità dello scompenso, il LAVD può costituire una soluzione, sia pure transitoria in attesa di ulteriori progressi tecnologici, proprio l’impianto ha di per se stesso un impatto negativo sul ventricolo destro, tanto che, per valutare la funzione del VD prima di un impianto, sono stati proposti numerosi score, nessuno dei quali, però, si è dimostrato fin qui pienamente soddisfacente.

Riabilitazione

Invece, il training fisico ha un ruolo importante in tutte le patologie che hanno a che fare con il cuore destro. Tutti i più recenti studi concordano sul fatto che l’esercizio fisico ha effetti benefici sullo scompenso cardiaco in tutte le sue fasi, sia in prevenzione sia a livello prognostico, – Dr.ssa Gaia Cattadori, UO Scompenso. – Il problema è che il cuore destro è particolarmente vulnerabile all’esercizio fisico. Il carico di lavoro ideale? Nello scompenso sinistro, un training a carico costante, associato a un interval training a d alta intensità (con un piano di trattamento strettamente personalizzato, s’intende); in presenza di scompenso destro e ipertensione polmonare, un programma di training moderato è consentito, dal momento che, sebbene manchino evidenze a favore, si può tuttavia dedurre che non vi sono nemmeno evidenze che ne rilevino un rischio per la funzione ventricolare destra.


Didascalia dei grafici in alto: Gli antagonisti dei recettori dell’endotelina, gli inibitori della fosfodiesterasi e le prostacicline, usati da soli o in combinazione. Tali farmaci consentono oggi di aumentare significativamente la sopravvivenza, fino a una mediana di oltre 9 anni.