Uno strano caso di ipertensione polmonare
Uomo di 66 anni, non fumatore, celiaco, intollerante al lattosio, ricoverato con dispnea, tachicardia e ipotensione, non risponde ai trattamenti
Situazione iniziale: Severa dilatazione e sovraccarico pressorio del ventricolo destro: TTE asse corto (1) e TEE quattro camere (2), associate a elevata PASP derivata dalla massima velocità del rigurgito tricuspidalico con Doppler a onda continua (Vmax, freccia rossa) (3)
Al momento del ricovero
- Pressione sanguigna = 115/70 mmHg;
- ECG = ritmo sinusale e lieve depressione del tratto ST con onda T invertita nelle derivazioni da V1 a V4;
- Emogasanalisi = pH di 7,49, pO2 di 57 mm Hg, pCO2 di 21 mm Hg, lattato di 2,4 mmol /L, HCO3 di 16 mmol /L e saturazione O2 del 91%;
- Eco transtoracico (TTE) = dilatazione ventricolo destro ed escursione sistolica del piano anulare della tricuspide 16 mm, moderato rigurgito tricuspidale e grave ipertensione polmonare sistolica (PAPS: 97 mm Hg);
- TC spirale polmonare = normale.
In presenza di un'eziologia indeterminata dell’IP, è stato avviato il trattamento con diuretici e anticoagulanti orali. Il paziente ha mostrato un miglioramento clinico temporaneo, associato alla quasi normalizzazione del sovraccarico del ventricolo destro (PAPS 30 mm Hg).
A sei mesi
Sei mesi più tardi, però, il paziente ha sperimentato una dispnea ingravescente e l'esame fisico ha mostrato ecchimosi spontanee lungo la coscia sinistra e porpora diffusa agli arti superiori e inferiori. È stata osservata anche xeroftalmia bilaterale.
- Ecografia dei tessuti molli e TC della porzione distale della gamba sinistra = ampio ematoma con versamento a livello del tessuto adiposo;
- TTE = sovraccarico del ventricolo destro e ipertensione sistolica polmonare moderata (46 mm Hg).
La terapia anticoagulante è stata interrotta, con lieve miglioramento clinico e parziale riassorbimento delle ecchimosi agli arti inferiori. Il paziente è stato dimesso.
Tre mesi dopo
Tre mesi più tardi il paziente si ripresenta con dispnea e insorgenza spontanea di ecchimosi all'addome.
- TC spirale polmonare = negativa;
- TTE = sovraccarico del ventricolo destro con IP grave (PAPS 80 mm Hg).
È stata quindi avanzata l'ipotesi diagnostica di ipertensione polmonare primitiva ed è stata avviata terapia con vasodilatatore antagonista dei recettori dell'endotelina (bosentan), senza alcun miglioramento.
Nel frattempo, un’accurata anamnesi alimentare ha rivelato che negli ultimi 8 mesi il paziente aveva mangiato principalmente riso e pollo, eliminando frutta fresca o verdura. Il paziente veniva sottoposto a prelievo ematico che mostrava assenza di di vitamina C.
È stata quindi posta diagnosi di scorbuto e avviata immediatamente la somministrazione orale di vitamina C (1 gal giorno).
In una settimana, il paziente ottiene miglioramento della dispnea e normalizzazione della saturazione di ossigeno.
Dopo 2 settimane, l’eco TT mostra solo una lieve dilatazione del ventricolo destro e completa normalizzazione della pressione sistolica polmonare (31 mmHg). Per confermare la diagnosi di scorbuto, è stata interrotta la somministrazione di bosentan, mantenendo solo la supplementazione di vitamina C.
Follow-up a 1 anno
Le condizioni del paziente sono progressivamente migliorate durante il follow-up di un anno, con normalizzazione della capacità di esercizio e dei livelli di vitamina C. La normalizzazione della pressione polmonare è stata confermata da eco TT (PAPS 28 mm Hg).
