Al Monzino un importante passo in avanti sulle cause della morte improvvisa
Scoperte le cellule che contribuiscono allo sviluppo della cardiomiopatia aritmogena
23
Novembre
Nov
2015
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10 years ago
La cardiomiopatia aritmogena (ACM, arrythmogenic cardiomyopathy) è una patologia primitiva del miocardio, caratterizzata dalla presenza di alterazioni strutturali e funzionali e da uno stato d’instabilità elettrica, con aritmie ipercinetiche ventricolari, e associata a rischio di morte improvvisa, di cui è la causa più diffusa, soprattutto in Italia. È una malattia genetica a trasmissione autosomica dominante, subdola e pericolosa, che colpisce in genere i giovani atleti, interrompendone la carriera sportiva (nel migliore dei casi) o la vita (nel peggiore).
La malattia è caratterizzata da una progressiva sostituzione adiposa e fibrosa del miocardio, che ne impedisce la corretta funzione e instaura “cortocircuiti” elettrici, che possono causare l’arresto cardiaco. Nei casi più gravi, l’unica terapia è il trapianto cardiaco, mentre a oggi non esistono, purtroppo, farmaci capaci di rallentare o arrestare la progressione della malattia.
Una ricerca condotta al Centro Cardiologico Monzino IRCCS di Milano, appena pubblicato su una delle più autorevoli riviste internazionali di cardiologia, l’Europen Heart Journal, ha svelato un meccanismo implicato nell’accumulo di grasso nel tessuto miocardico dei pazienti. In particolare, è stata individuata la componente cellulare responsabile del problema e sono stati chiariti i meccanismi a esso sottesi. Lo studio evidenzia infatti come le cellule dello stroma cardiaco siano, in questi pazienti, più propense all’accumulo di grasso e al differenziamento in adipociti. Inoltre, sono state osservate cellule stromali in attivo differenziamento in adipociti direttamente nel cuore dei pazienti. Le cellule stromali cardiache sono la popolazione cellulare più abbondante nel cuore, e i laboratori del Monzino sono stati tra i primi a caratterizzare la loro propensione a differenziarsi in diversi tipi di cellule, tra cui gli adipociti.
La malattia è caratterizzata da una progressiva sostituzione adiposa e fibrosa del miocardio, che ne impedisce la corretta funzione e instaura “cortocircuiti” elettrici, che possono causare l’arresto cardiaco. Nei casi più gravi, l’unica terapia è il trapianto cardiaco, mentre a oggi non esistono, purtroppo, farmaci capaci di rallentare o arrestare la progressione della malattia.
Una ricerca condotta al Centro Cardiologico Monzino IRCCS di Milano, appena pubblicato su una delle più autorevoli riviste internazionali di cardiologia, l’Europen Heart Journal, ha svelato un meccanismo implicato nell’accumulo di grasso nel tessuto miocardico dei pazienti. In particolare, è stata individuata la componente cellulare responsabile del problema e sono stati chiariti i meccanismi a esso sottesi. Lo studio evidenzia infatti come le cellule dello stroma cardiaco siano, in questi pazienti, più propense all’accumulo di grasso e al differenziamento in adipociti. Inoltre, sono state osservate cellule stromali in attivo differenziamento in adipociti direttamente nel cuore dei pazienti. Le cellule stromali cardiache sono la popolazione cellulare più abbondante nel cuore, e i laboratori del Monzino sono stati tra i primi a caratterizzare la loro propensione a differenziarsi in diversi tipi di cellule, tra cui gli adipociti.
Le cellule dello stroma cardiaco ottenute da pazienti con cardiomiopatia aritmogena (ACM), coltivate per 72 ore (A) e per 1 settimana (B) in terreno adipogeno, accumulano più particelle lipidiche delle cellule non-ACM.
“L’idea di questo progetto – spiega il professor Giulio Pompilio, cardiochirurgo responsabile dell’Unità di Biologia Vascolare e Medicina Rigenerativa del Monzino e Professore Associato al Dipartimento di Scienze Cliniche e di Comunità dell’Università degli Studi di Milano, – nasce dall’esperienza del nostro laboratorio sulle cellule stromali del cuore. Nel 2011 abbiamo descritto e caratterizzato per primi la popolazione di cellule stromali cardiache: ne avevamo notato la capacità di differenziamento, se sottoposte ad adeguati stimoli, in diversi tipi cellulari, tra cui appunto gli adipociti. Scambi di vedute con i colleghi aritmologi e il dibattito ancora aperto sui candidati cellulari all’adipogenesi nella cardiomiopatia aritmogena, ci hanno fatto prendere in considerazione le cellule stromali come possibili candidate. In stretta collaborazione con il Centro di Ricerca sulle Aritmie Cardiache, abbiamo quindi deciso di investire su questo progetto. Un grazie particolare va alla ricercatrice Elena Sommariva, per il suo determinante contributo”.
Il professor Claudio Tondo, Coordinatore Centro di Ricerca sulle Aritmie Cardiache del Monzino e responsabile Area Aritmologia ed Elettrofisiologia, e la sua équipe, hanno reso possibile lo studio, grazie alla vasta esperienza clinica in materia e la possibilità di prelevare materiale bioptico nei pazienti da cui ottenere le cellule. “La collaborazione con i ricercatori del laboratorio, – commenta il Prof. Tondo, – ha permesso questo rilevante passo in avanti nella comprensione dei fenomeni cellulari e molecolari della cardiomiopatia aritmogena, focalizzando l’attenzione sulla componente cellulare non-contrattile del cuore dei pazienti. Gli studi su queste cellule aprono prospettive future interessanti, perché possono rappresentare al contempo un interessante bersaglio terapeutico e una piattaforma di studio per nuovi farmaci”.
Riferimento
Sommariva E, Brambilla S, Carbucicchio C, Gambini E, Meraviglia V, Dello Russo A, Farina F.M, Casella M, Catto V, Pontone G, Chiesa M, Stadiotti I, Cogliati E, Paolin A, Ouali Alami N, Preziuso C, d’Amati G, Colombo G, Rossini A, Capogrossi M, Tondo C, Pompilio G. Cardiac Mesenchymal Stromal Cells are a source of adipocytes in Arrhythmogenic Cardiomyopathy. European Heart Journal 2015. EURHEARTJ-D-15-00674R2. First published online: 20 November 2015. Vai al lavoro originale